Pfapa sendromu (her ay duzenli helen ateş)

cansuakblt

Merhabalar 3 yasında bır oglum var daha dogrusu 1 bucuk ay sonra tamamlıyor. Adı Yiğit. Yiğitin yaklasık 9 ay 1 senedır her ay belırlı aralıklarla ateslenmesi oluyordu. Bazen 4ü gunde bır bazen 2 ayda bir. Bademcıklerı beyazlıyordu antıbıyotik verıyolardı kullanıyorduk. Daha sonra bu son 3 aydır özellıkle ayda bır olmaya basladı ve her gitigimde beta testı yapıldı ben e nabızdan baktıgımda beta negatıf cıkıyordu bu dogrultuda arastırmaya basladım. Hangı tarihlerde oldugunu beta kültürünğn negatif cıktıgını not aldım ve cocuk doktoruna goturdum pfapadan suphelendıgımı soyledım. Doktorumuz kontrol ettı ve bı kac sorudan sonra bize tek seferlık bir kortızon verecegını ve kortızon altıktan 7 8 sonra hıcbısey kalmaz ıse atesı duser sankı cocuk hasta olmamıs gibi olur ıse pfapadır dedı ılacı verdı yarın gelın dedı ve gercektende oyle oldu. Cocuk ramatolojısıne yonlendırdı ordada pfapa oldugunu ogrendık. Bunun amelıyatla gecebılecegını veya kolşisin diye bır ılacının duzenlı alınması gerektıgını soyledı suan ılaca basladık doktorda bu yondeydı kararı cunku vıcuda hıcbır zaraeı olmayan bır ılac ve bır hastalıkmış. Sadece ateslı durumu 3 4 gun cok yıpratıyor. Buyudukce bagısıklıgı oturdukca hastalıgın gececegını ıyı sonuclar aldıklarını soyledı doktorumuz. Var mı bu selılde tanı alan durumu iyiye giden veya bademcık amelıyatı olan ? Bılgılendırırsenız cok sevınırım

annekiz6141

cansuakblt Bende geniz eti vardı ve hep hasta cilimsiz bir cocuktum 🤦‍♀️ ateşlenir, salyam akar, burnum kulaklarim yemek asla yemezdim hastalık hastasiydim 7 yaşında geniz eti ve bademcik ameliyatı oldum şükür duzeldim 🤲 şimdi benim kizimda da geniz eti var belirli aylarda hasta oluyor oksuruk ve geçmeyen horlama + istahsizlik, salya akintisi ve yorulma.. Şuan biz 2. Aydayiz ilaç tedavisi görüyoruz bidahaki ayın 14 de ilaç kullanımıni birakicaz 1 hafta ara vericez o 1 hafta da ilacsiz devam ederse bu belirtiler tekrar ilaca devam.. En sonda işte kulak burun boğaz ve yüksek ihtimalle ameliyat.. Ama ameliyat içinde çok küçük 3 yaş 5 aylik bakalım hayırlısı hakkımızda.. Umarım en yakın zamanda atlatirlar bütün hastalıkları 🤲 çok geçmiş olsun 🥰

kvsr1603

cansuakblt ben fmf hastasıyım benim çocuklarımda da şüphelendiğim için genetik test yaptırdım oğlum her ay ateşlenirdi genizetini aldırdık artık yüzde yüz kapatmıştı ama devam etti ateşler ve ayak ağrısından bahsediyordu kızımda da geniz eti büyümesi ve bademcik büyümesi var onada pfapa teşhisi koydu romotoloji ameliyat ettirmedim daha biraz büyümesini bekliyorlar geçebilirmiş ikisininde fmf testi pozitif çıktı ilaca başladık bizde 3 ay olacak kontrole gideceğiz oğlumda fark var ama kızımdaki geniz eti ve bademcik sorunu aynı bir değişiklik yok

soylubulut

cansuakblt bende çok merak ediyorum kolsişin işe yararsa yazar mısnız bende kızımdan şüpheleniyorum

soylubulut

cansuakblt o tek doz kortizo iğneden sonra ateşi kaç ay sonra çıktı ya da kolsişin ateşi durdurdu mu 4 günde bir ateş yazmışınız önce o nasıl geriledi

wind

annekiz6141 genetikmiş canım anne ya da babada varsa geçiyormuş

wind

Benim oğlum canım 2 yaşına girdiğinde başladı bizde de. 4 yaşında ameliyat oldu. Kortizonu yarım olarak vermeniz lazım max 3 gün o da. Oğluma 1 doz yetiyprdu şükür. İğneyse de dozajı yarım vurmalılar. Neredeyse 2.5 yıl uğraştım hastalıkla ciddi zor bir şey. Bana sorarsanız pfapa yı sıcak tetikliyor. Özellikle kalorifer. Bir de doktor zararlı değil demiş ama benim götürmediğim doktor kalmadı neredeyse çünkü oğlumda ataklar ayda 1 olmaya başlamıştı. 3,4 ay arayla oluyorsa sıkıntı yok ama ayda 1 oluyorsa ameliuat şart. Bir de kortizon atakları sıklaştırıyor haberiniz olsun. Mesela atak süresi 3 ayda 2 aya 1,5 aya düşürüyor atak aralarını. Pfapanın en büyük zararı ise çocuğjn gelişimini büyüme hormonunu durduruyor. Doktorumuz bize şöyle demişti. Şuan onun en fazla salgıladığı hormon büyüme hormonu ama pfapa olan çocuklarsa o hormon pfapa olamak için enerji harcıyor o nedenle büyüme hormonu salgılamaya enerji kalmıyor demişti

annekiz6141

wind O konuda bilgim yok ama kızım küçükken sürekli hastalanan birisi değildi bu geniz eti olayı çıktıktan sonra 1,2 dir hasta oluyor .. Bakalım inşallah ilaçlar ise yararda 🥰

wind

annekiz6141 bende bilmiyordum ameliyat edicek doktor direk anne baba da var mı geçmiş geniz eti bademcik öyküsü dedi benim var bende 5 yaşında hem geniz eti hem bademcik ameliyatı olmuşum hayal meyal hatırlıyorum. İlaçlar bizde işe yaramadı atak aralarını arttırdı inşallah sizde işe yarar

annekiz6141

wind inşallah 🤲🤲🤲

bsr18_

cansuakblt konuya nerden gireyim nerden başlayım bilemiyorum. Oğlum 6 yaşında 6 aylıkken başlayan her ay düzenli ateşlenmeleri vardı. İlk annelik acemiliğim çaresizliğim 6. Ayda başladı. 2 yaş dişleri tamamlanana kadar ateş düşürücülerle antibiyotiklerle geldik felaket zordu. Bilmediğim bir süreçti acillerde per perişan daha anneliğe alışamamışken birde çocuguma tanı konulsun diye uğraşıyordum. Birgün ataştırırken bu dişten falan değil dedim düzenli ateş yazınca çıkan pfapa sendromu adıyla geçen bir nevi bademcikllerin açtığı savaş olan hastalıkla tanıştım. Prof. Doktora araştırma hastanesine ben bu çocuk pfapa adım kadar eminim dedim! Korona zamanı herkes panik en ufak hastalıkta KORONA damgası yiyorduk. Hiç unutmuyorum oğlum Birgün 39 40 derece ateşlendi ateşten tütüyor. Düştük acil yollarına. Günlerdir uykusuzum. Acilden giriş yaptık hemen başımıza üşüştüler ateşli deyince. Korona dediler bu çocuk! Hayır diyorum bu çocuk korona değil! Doktorlar bana çemkiriyor ben onlara. En sonunda sürüntü alındı BETA bakıldı. E dedim bakteri yok sürüntü temiz. Bu çocuk koronaydı hani. Kanına bakıldı crp uçmuş. Enfeksiyon olmuş bu çocuk! Hayır dedim Enfeksiyon da yok. Bu çocuk her ay günü gününe ateşleniyor. Annesiyim ben günü gününe yazıyorum ben günleri saatlerini. En sonunda ikna oldular. E ozaman hemen yatış CRP düşmesi lazım. E dedim yatalım ama dedim tanı istiyorum ben sonuç istiyorum yıprandım tükendim. Kbb romatoloji derken her doktor birşey öğreniyorum. Bi tane doktor bana dedi ki hemen dedi antibiyotik tedavisi! Hocam dedim bu çocuk antibiyotik bebesi oldu 2 tyaşına kadar çözüm olmuyor. E dedi kortizon vereceğiz ateşi düşerse bakacağız ozaman sonuca. Verdiler şak anında ter boşaldı düştü günlerce düşmeyen ateş! Başladık artık dedi antibiyotiğe. Bitirelim devam edelim. E dedim peki bu seferde alsın hadi ! Sonunda bir doktor çıka geldi. Alerji ve immün. Doktoru bu çocuk pfapa dedi. Hay allah razı olsun hocam aylardır bende bunun için uğraşıyordum. Benim çocugum ne enfeksiyonu var ne korona. Benim çocugumın düzenli ateşi var. Sonunda uzun lafın kısası tüm kanları alındı 1. Bsamak genetik testi bakıldı. Fmf çıkmadı sükür. Ama kesin sonuç değil denildi. 2 basamak genetik baktıracaksın. E dedim girdik bi yola. Gittik Ankaranın en bilindik hastanelerinden birine. Sonuçlar çıktı Fmf değil. Pfapa ozaman denildi. Çocuk 2 yaşında bademcikleri alınacak. Yada kortizon kullanıp bu durum baskılanacak. Prednol denilen şey çocuklarda boy kısalığı gelişim geriliği yapıyormuş çok sonra öğrendim kimse söylemedi. Aylarda 2.5 3 yaşına kadar her ateşkendiğinde acile gidilip bu iğneyi yaptırdık. Sonuç elde var sıfıır. Çocugumun ayda bir olan ateşi önce 3 haftada bir sonrada 2 haftada bire düştü. Sürekli antibiyotik başlanıyor. Acilde prednol veriliyor 1 haftada düzeliyor ertesi hafta tekrar ateş! Ömrüm tükendi bitti dedim. Oğlum sürekli ağlayan uyumayan huzursuz yemeyen içmeyen bir çocuk oldu çıktı. Prednol ağır geliyor kabuslar uyku apneleri yaşıyor gecem gündüzüm birbirine karıştı. Uzattımda uzattım. Sorsan bir bademcik denir geçilir. Oğlumda bende yaşadığımız o günleri bir biz biliriz. Aylar yıllar geçti oğlum geldi 4 yaşına. Artık dedim tükendim. Çocuk gelişmiyor yemiyor büyümüyor sürekli hasta evden dışarı çıkamıyoruz. Çıktığımız ertesi gün ateşleniyor bu böyle olmayacak dedim artık bittim tükendim ameliyat istiyorum dedim. 4.5 yaşında bademcik geniz eti alındı kulağı artık duymamaya başlamıştı ateşten vs. Tüp takıldı kulağına. Şuan 5 5 yaşında oğlum. İlkj zamanlar çok memnunken şuan geniz eti tekrarladı ve sil baştan başladık herşeye. Okulada başlamasıyla sürekli hasta. Büyüdü ama benide büyüttü. Yazılan yazılar beni 5. Sene öncesine götürdü. Bu kadar uzun uzadıya yazmazdım da oğlumdan sonra bu pfpa illetinden sonea panik atak hastası oldum. Ateşlendiğini gördüğüm anda tansiyonum düşüyor bazen bayılıyorum. Travma sebebim oldu artık. Yaşayanlarınız ne demek istediğimi çok iyi anlayacaktır… 🥺🥺🥺🥺🥺🥺

soylubulut

bsr18_ o kadar içten anlatmışsınız ki
Teşekkür
Ederim benim kızım da 10 günde bir ateş antibiyotik sürekli boğaz beyaz kızarık şişik
Diyip yolluyorlar 5 yaşında bademciği alalım dedi bir
Doktor ben istemedim ama gerçekten zor rabbim yardımcımız olsun fmf bizde yok diye
Biliyorum phafa gibi
Duruyor ama kolsişin de çözüm mü bilmiyorum ya

bsr18_

soylubulut kolsişin genelde fmf hastalarında fayda sağlıyor çünkü onun ilacı. Pfapada ateşli hastalıklar grubundan olduğu için doktorlar onada veriyorlar faydası olan oluyormuş. Ben çocugumu ilaca bağımlı etmek istemedim çünkü fmfi yoktu. Ayrıca her ay takipli olması gerekiyordu ### karaciğer değerlerini etkileyen bir ilaç. Ameliyat ettirdik malesef) oda çözüm değil. Ama ateşlenmesi azaldı mı evet azaldı. Şuanda da sürekli 5 6 aydır burnu akıyor mesela. En ufak bir şeyde grip olur genzi akıyor. Şükürler olsunki ateş yok diye seviniyorum evet ama yine antibiyotik kullanıyorum birsey düzelmedi

bsr18_

soylubulut buradan okumuşsunuz zaten orayada yorum yazmıştım

cerossk

Merhaba
Öncelikle geçmiş olsun. Erkek kardeşim 2 yaşına kadar hastahaneden cıkamadı. 3 yaşlarına doğru Pfapa sendromu tanısı aldı. Belirtiler sizinki ile aynı idi. Bademcik ameliyatı sonrası gayet normal bir hayata geri döndü. Sadece dışkılarken çok zorlandırdı, o kaldı büyüdükçe geçti