ABO kan uyuşmazlığı anne 0 kan grubu, bebek A veya B kan grubuna sahipse gerçekleşir. ABO kan uyuşmazlığı da bebekte hemolitik hastalığa neden olur. ABO uyuşmazlığında görülen hemolitik hastalık Rh uyuşmazlığındaki kadar şiddetli değildir. Ancak bebekte değişik düzeylerde sarılık ve kansızlık gelişebilir.